TUMORES GIGANTES EN CARA Y CUELLO EN UN NEONATO

Asunción Vicente^*, Carlota Rovira^**, Mariona Suñol^**, Cristina Jou^**, Julio Moreno^***, Laura Monfort^***, Marta Thió^***, Victoria Cusí Sanchez^**, María Antonia González-Enseñat^*.
Servicios de Derrmatología^*, Anatomía Patológica^** y Neonatología^***.
Hospital Sant Joan de Déu. Universitat de Barcelona.

Recién nacida de un día que ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatal.

Enfermedad actual

Presenta tumoraciones faciales y cervicales gigantes, duras, eritematovioláceas, algunas ulceradas.

Exploraciones complementarias

Laboratorio: plaquetas 88000/mmcc. Tiempo de protrombina 8%, tiempo de cefalina 99 segundos, dímero D positivo.
Radiografía de torax, ecocardiograma, ecografía abdominal: normales. RNM: grandes masas de partes blandas a nivel craneal y cervical.

Se practica biopsia cutánea de lesión tumoral facial.
Inmunohistoquímica: vimentina, citoqueratina AE1-AE3, EMA, CD34, β-catenina, CD31, mioD1, actina, desmina, CD68, INI1, Ki67.

Evolución

A pesar de las medidas de soporte y dexametasona 2 mg/Kg/día pérdida del bienestar fetal con inestabilidad hemodinámica hipotensión y oligoanuria.

¿Cuál es su diagnóstico?

1. Fibrosarcoma infantil congénito
2. Rabdomiosarcoma congénito
3. Sarcoma epitelioide
4. Leucemia congénita
5. Tumor rabdoide maligno