MUJER CON EROSIONES EN MUCOSA ORAL Y CAMBIOS DE DE ATROFIA CUTÁNEA

M Gilaberte, JM Mascaró^*, MJ Tribó, J Lloreta^$, RM Pujol
Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica^$, Hospital del Mar-IMAS. Servicio de Dermatología, Hospital Clínic^*. Barcelona.

Mujer de 51 años sin antecedentes familiares de interés, con historia durante la infancia de lesiones ampollosas acrales y fragilidad cutánea.

Enfermedad actual

Refiere la aparición muy progresiva (y desde hacía décadas ) de lesiones cutáneas hiperpigmentadas en tronco y extremidades Refería asimismo la pérdida de piezas dentarias a los 20 años de edad, sequedad ocular persistente y leves molestias a la deglución. No refería fotosensibilidad franca.

Exploración física

Disvretas áreas de hiperpigmentación, e hipopigmentación reticulada en tronco, extremidades inferiores y superiores, de predominio flexural (cuello, axilas, ingles). Piel de aspecto fino y atrófico especialmente en manos y pies.  Manos de aspecto esclerodermiforme con una discreta hiperqueratosis palmar, hipercurvatura ungueal, pérdida de los dermatoglifos de los dedos de las manos y flexión permanente del 5º dedo de ambas manos. Perleche persistente, lengua depapilada y mucosa yugal erosionada  con placas blanquecinas algunas de ellas de aspecto geográfico.

Exámenes complementarios

Hemograma y fórmula leucocitaria: normal. VSG: 38 mm/hora.
Glicemia, urea, creatinina, AST, ALT, GGT, Bilirrubina total, colesterol, triglicéridos, LDH, proteinograma y electroforesis, zinquemia, sideremia, ferritina: normal.
ANA: negativos.
Radiología de tórax: normal. ECO abdominal: normal.

Se practicó biopsia cutánea: con inmunofluorescencia directa que fue negativa.

Figura 1

Figura 2

Figura 3

Figura 4

Figura 5

Figura 6

¿Cuál es su diagnóstico?

1. Epidermólisis ampollosa con hiperpigmentación moteada
2. Disqueratosis congénita
3. Síndrome de Kindler
4. Dermatopatía pigmentosa reticularis
5. Síndrome escleroatrófico de Huriez