Caso para Diagnóstico nº 4

TUMORES CUTÁNEOS Y ADENOPATÍAS INFRADIAFRAGMÁTICAS

A. Álvarez Abella, J. Climent*, O.Servitje.
Servicios de Dermatologia y *Anatomia Patològica. Hospital Universitari de Bellvitge. L´Hospitalet de Llobregat (Barcelona)

Varón de 57 años que consulta por nódulos eritematovioláceos diseminados.

Antecedentes personales

Sin interés.

Enfermedad actual

En septiembre de 2008 desarrolló una lesión tumoral de crecimiento rápido en tercio distal de EID que se extirpó en otro centro. A los 3 meses, presentó recidiva de la lesión original acompañada de la aparición de lesiones eritematovioláceas infiltradas, afectando todo el tegumento, incluidos cara y cuero cabelludo. No clínica sistémica acompañante.
A la exploración física destacaba la presencia de adenopatías inguinales bilaterales

Exploraciones complementarias

Analítica: Hb: 17,8g/dL, Hto: 54,9%, leucocitos: 16800/μL (neutrófilos: 45%, linfocitos: 19%, monocitos: 31%). B2microglobulina: 2,9 mg/L (<2,2), LDH N. Resto de bioquímica básica y proteinograma normal.
Biopsia cutánea: se practicó biopsia del tumor de EID y de un nódulo de la espalda. Se realizó estudio fenotípico para CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD20, CD21, CD79, CD30, CD68, CD43, CD56, CD123, EMA, TIA, TdT, mieloperoxidasa y Ki67.
TC toraco-abdominal: múltiples adenopatías infradiafragmáticas y esplenomegalia.
Estudio de médula ósea: 0,5% celularidad medular muestra un fenotipo equivalente a la población de la muestra cutánea.
Hibridación in situ VEB: negativa.

 



 

¿Cuál es su diagnóstico?

  1. Leucemia mielomonocítica con infiltración cutánea
  2. Neoplasia blàstica de células dendríticas plasmocitoides
  3. Leucemia/linfoma T del adulto
  4. Linfoma T NK extranodal
  5. Leucemia agresiva de células NK