XX Reunión Clínica Internacional de Dermatología de Barcelona
Caso para Diagnóstico nº 3
PACIENTE CON PIEL ESCLEROSADA Y CUADRO NEUROLÓGICO ASOCIADO
C. Rodríguez Caruncho, I. Bielsa , R. Guinovart, L. Morell, C. Ferrándiz
Servicio de Dermatología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona
Varón de 72 años sin antecedentes patológicos de interés.
Enfermedad actual
Febrero 2005: Consulta por endurecimiento progresivo de la piel de la cara, los pabellones auriculares , los brazos, las manos, el tórax y las extremidades inferiores de dos años de evolución, acompañado de la aparición de unas micropápulas infiltradas en la zona de la frente y el tórax. Progresivamente presenta dificultad para la movilización de las articulaciones interfalángicas y para la apertura bucal. No refiere clínica sistémica.
Pruebas complementarias
Analítica general y estudio de hormonas tiroideas normal.
Se solicitan estudio de autoinmunidad (ANA, antiDNA, Anti-Scl70 y anticentrómero) y proteinograma.
Aspirado de médula ósea: normal.
Ecocardiograma: hipertensión pulmonar leve (PAP 36 mmHg).
TAC toraco-abdominal, electromiograma, tránsito gastrointestinal sin alteraciones.
Punch-biopsia: se realizó tinción con hematoxilina/eosina y hierro coloidal.
Evolución
En mayo 2009, coincidiendo con un cambio de tratamiento y la colocación de una vía central, el paciente ingresa por fiebre sin presencia de leucocitosis ni otras alteraciones en la analítica general. Tras descartar otros focos infecciosos, se orienta como fiebre de foco endovascular y se inicia tratamiento con Cefepime y Vancomicina. Durante el ingreso, presenta dos episodios de convulsión tónico-clónica generalizada precedidos de fiebre alta (39º) e hipertensión. El último de ellos se sigue de estupor prolongado. El paciente entra en coma y requiere ingreso en UCI. A pesar de la retirada previa de Cefepime y el inicio de tratamiento anticomicial, la clínica neurológica no mejora.
Durante el ingreso se realizan ecografía, TAC y RMN craneales, punción lumbar y angioresonancia que son normales. En el hemocultivo se aísla Staphylococcus lungdinensis. El electroencefalograma no muestra signos de actividad irritativa focal.
¿Cuál es su diagnóstico?
- Esclerodermia y afectación neurológica secundaria
- Esclerodermia y crisis comiciales por fármacos
- Escleromixedema y crisis comiciales por fármacos
- Escleromixedema y afectación neurológica secundaria
- Escleromixedema y sepsis