XANTOMAS MUCOCUTÁNEOS MÚLTIPLES

L. Leal, M. Ribera, I. Bielsa, JM Carrascosa, MJ Fuente, J. Bassas, C. Ferrándiz
Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Germans Trías i Pujol. Badalona (Barcelona)

Varón de 52 años.

Antecedentes personales

Obesidad mórbida, diabetes mellitus no insulinodependiente y neoplasia de colon intervenida hacía 9 años, por la que había recibido tratamiento con quimioterapia y radioterapia. En una visita de seguimiento a los 8 años de dicho diagnóstico se objetivaron varios nódulos laríngeos con la sospecha de metástasis. El estudio anatomopatológico mostró una proliferación de histiocitos xantomizados, sin células atípicas. En el mismo control se detectó un bocio multinodular con extensión endotorácica sin alteraciones del perfil tiroideo. Un año antes fue diagnosticado de diabetes insípida central sensible a  vasopresina, por un cuadro de polidipsia y poliuria, no practicándose estudio con RMN por fobia del paciente.

Enfermedad actual

Fue remitido a la consulta de dermatología para la valoración de unas lesiones cutáneas de más de cinco años de evolución. Tras la erupción inicial de centenares de lesiones hacía 3 años, continuaron apareciendo nuevas lesiones de forma lenta predominantemente en áreas intertriginosas, como párpados, pliegues cervicales, fosas antecubitales y  cavidad oral.

Exploración física

Múltiples pápulas y nódulos pardo-amarillentas de superficie lisa y brillante con tendencia a confluir que se distribuían de forma bilateral y simétrica por los diferentes pliegues y la mucosa oral. En las áreas donde se observaban las lesiones de mayor tamaño, como el escroto, la piel adquiría un aspecto adoquinado.

Exploraciones complementarias

Hipertriglicveridemia de 241 mg/dl con unos niveles de colesterol normales de 212 mg/dl. Hemograma fue normal, así como el resto de la bioquímica. No se observaron alteraciones de las hormonas tiroideas.
 
Se practicó biopsia cutánea.

Figura 2

Figura 3

Figura 4

Figura 1

Figura 5

Figura 6

¿Cuál es su diagnóstico?

1. Histiocitosis papular generalizada
2. Xantogranuloma juvenil                    
3. Xantomas eruptivos y tuberoeruptivos
4. Xantoma disseminatum
5. Enfermedad de Hand-Schüller-Christian