Caso para Diagnóstico nº 24

LESIONES FLEXURALES DE CURSO CRÓNICO

Karen Ortiz , Pilar Iranzo, Jose Manuel Mascaró-Galy.
Servicio de Dermatología. Hospital Clínic. Barcelona.

Varón de 77 años de edad, bocio endotorácico en 1998.

Enfermedad actual

Placas eritematosas policíclicas con vesico-ampollas de contenido sero-amarillento, de predominio en periferia, levemente pruriginosas, localizados en pliegues axilares, cubitales, inguinales y nuca que cursa en brotes, de 20 años de evolución. Pústulas subungueales con pérdida parcial de placa de la uña en 1ros. dedos de ambas manos.

Laboratorio

Hemograma y bioquímica general normales, en proteinograma banda anómala entre las beta y gammaglobulinas, inmunofijación en suero IgA kappa de carácter monoclonal, inmunofijación en orina sin monoclonalidad.

Exploraciones complementarias

Radiografía de tórax cardiomegalia, AMO con aumento de serie roja con diseritropoyesis discreta con 3% de células plasmáticas, TAC torácico dentro de la normalidad.

Evolución

Durante los siguientes 10 años de seguimiento viene presentando exacerbaciones y mejorías de sus lesiones, realizando múltiples tratamientos tópicos y sistémicos (minociclina, colchicina, sulfonas, inmunoglobulinas), sin llegar a la remisión completa.

Histología

Se practicaron varias biopsias de diferentes localizaciones así como IFD e IFI.

 

 

¿Cuál es su diagnóstico?

  1. Pustulosis amicrobiana de las flexuras
  2. Enfermedad de Hailey-Hailey
  3. Tiña incognito
  4. Pénfigo IgA
  5. Eritema necrolítico migratorio