XX Reunión Clínica Internacional de Dermatología de BarcelonaJavier Galve, Susanna Nogués, José Manuel Mascaró-Galy, Encarnación Martín, Carmen Herrero
Servicio de Dermatología. Hospital Clínic. Universitat de Barcelona.
Varón de 38 años de edad, hijo de padres primos hermanos, con antecedentes de epilepsia focal a los 14 años atribuida a una malformación vascular. Recibió tratamiento con carbamazepina durante varios años.
A los 14 años por aparición de lesiones cutáneas abscesificades generalizadas que curaban dejando cicatrices irregulares.
A la exploración física destacaba hepatoesplenomegalia, turricefalia y paladar ojival. Realizó tratamiento con antibióticos y corticoesteroides orales, retinoides y varios tratamientos tópicos sin mejoría.
En el debut de la enfermedad a los 14 años, destacaba una ligera plaquetopenia (88.000-123.000). El resto de resultados de las exploraciones complementarias practicadas fueron:
En la actualidad las cifra de plaquetas se mantiene normal. Las serologías, la dosificación de inmunoglobulinas, complemento e IgE son normales. El AMO es normocelular con presencia de abundantes histiocitos que se tiñen con la tinción de May-Giemsa. Sin anomalías en las subpoblaciones limfocitarias. La biopsia cutánea muestra cambios de fibrosis y inflamación crónica inespecífica. El TAC tóraco-abdominal muestra ligera esplenomegalia con pequeñas imágenes nodulares hipodensas estables, que probablemente corresponden a granulomas.