EXANTEMA URTICARIFORME CRÓNICO Y FIEBRE

Antoni Mas, Antonio Guilabert, Susana Baltà, María Miró, Merçé Alsina.
Servicio de Dermatología. Hospital Clínic. Barcelona.

Varón de 51 años con antecedentes de ulcus duodenal.

Enfermedad actual

Presenta cuadro clínico de cuatro años de evolución consistente en lesiones urticariformes generalizadas, pruriginosas, evanescentes que cambian de localización a diario, y que se acompañan de fiebre elevada de hasta 39ºC, artromialgias y dolores óseos. La clínica cursa a brotes de varias semanas de evolución y mejora con corticoides orales a dosis altas pero recidiva al disminuir la medicación.

Exploraciones complementarias

Se observó una importante elevación de reactantes de fase aguda (PCR 11.5, VSG 110, Leucocitos 28540 con 92.9% Neutrófilos y 4.7% Linfocitos), con el resto de bioquímica y hemograma sin alteraciones. En el proteinograma destacaba la presencia de una banda monoclonal anómala que se confirmó por inmunofijación en suero siendo el componente IgM kappa; la biopsia de médula ósea descartó mieloma múltiple. El estudio de autoinmunidad y complemento no evidenció alteraciones (incluyendo ANA, anti-DNA, anti-Sm, anti-Ro/La, ANCAs, crioglogulinas, C3, C4, CH50, C1q, C1q-inh).
El resto de exploraciones complementarias (serologías bacterianas y víricas múltiples, seriada ósea y gammagrafía ósea) no evidenciaron ninguna alteración de interés. Se practicó una biopsia cutánea para completar el estudio. La inmunofluorescencia directa fue negativa.

Figura 1

Figura 2

Figura 3

Figura 4

Figura 5

Figura 6

¿Cuál es su diagnóstico?

1. Urticaria-vasculitis
2. Síndrome periódico asociado al receptor TNF (TRAPS)
3. Enfermedad de Still del adulto
4. Síndrome de Schnitzler
5. Síndrome de Sweet