XX Reunión Clínica Internacional de Dermatología de BarcelonaIgnasi Pau, Pilar Iranzo, Mercè Alsina, Juan Ferrando
Servicio de Dermatologia. Hospital Clínic. Universitat de Barcelona.
Mujer de 58 años de edad, fumadora activa (60 paquetes-año), sin otros hábitos tóxicos. Pruebas epicutáneas positivas para Ni, Co, dicromato potásico, neomicina y laca. Antecedentes familiares de asma, atopia y rinitis alérgica.
Eccema atópico desde hace más de 30 años, con extensa afectación de predominio palmoplantar y en pabellones auriculares, con prurito generalizado. Ha padecido dos episodios de celulitis en extremidades inferiores. Sufre brotes periódicamente, y ha requerido múltiples ingresos, habiendo recibido tratamiento con fototerapia, corticoides, ciclosporina, ciclofosfamida, tacrólimus y IL-2, sin remisión completa. Rechazó el tratamiento con talidomida.
Tumor de oído derecho intervenido a los 17 años. Hipotiroidismo post-ablativo en tratamiento hormonal sustitutivo. Menopausia precoz. Síndrome ansioso-depresivo. Enfermedad de Paget ósea. Carcinoma escamoso infiltrante de conducto auditivo externo derecho intervenido en noviembre de 2009.
Desde hace unos 20 años y en el momento actual, presenta múltiples nódulos de predominio en zonas de extensión, dorso de manos y pies, nuca y pabellones auriculares. Se observan incluso en genitales externos y región perianal.
Se observan múltiples nódulos de unos 2-3cm de diámetro sobre una base eritematosa, bien delimitados, infiltrados y de consistencia fibrosa, con ulceración central, ligeramente eritematosos, dolorosos e intensamente pruriginosos. Además, se objetivan placas eritematosas muy pruriginosas de aspecto liquenificado con fisuras en palmas y dorso de manos y pies. Onicodistrofia con hiperqueratosis subungueal. Sin adenopatías ni visceromegalias palpables.
Hipereosinofilia y aumento de IgE (>3000IU/mL). Gammapatía monoclonal a expensas de IgM Kappa. Resto de hemograma y bioquímica sin alteraciones. Radiografía de tórax, TAC tóraco-abdominal, biopsia de médula ósea, seriada ósea y orina de 24h normales. Serologías para VHB, VHC, VIH y HTLV I/II repetidamente negativas. Déficit de IL-2 en estudio inmunológico.
Se practicaron múltiples biopsias. No se ha observado clonalidad sugestiva de proceso linfoproliferativo por citogenética ni por reordenamiento.
Pese a los múltiples tratamientos ensayados, persisten las lesiones nodulares, aunque algo más aplanadas.