PAPULAS, PLACAS Y NODULOS INFILTRADOS DISEMINADOS

J. Rodero, R. Molina, P. Zaballos, P. Serrano, JM Vives, JL Plana
Servicio de Dermatología y Hematología. Hospital de Santa Tecla. Tarragona.

Varón de 92 años con antecedentes personales de hemorragia digestiva alta, fibrilación auricular crónica, y plaquetopenia en seguimiento por el Servicio de Hematología.

Enfermedad actual

Noviembre 2009, acude a urgencias por astenia y debilidad progresiva de más de 1 mes de evolución, asociada a la aparición progresiva de pápulas, nódulos y placas múltiples diseminadas por cara, tronco y extremidades.

Laboratorio

Hematíes: 2.70 millón/mm³ (4,4-6), Hemoglobina: 8.5 g/dl (13,5-17,5), VCM: 104.10 fl (81-98), Leucocitos: 69.98 x10³/mm³ (4,4-11), Plaquetas: 35.00 x10³/mm³ (150-400), LDH: 1791 U/L (208-378), Proteina C reactiva: 9.1 mg/L (0-5). Monocitos atípicos y blastos en extensión de sangre periférica.

Exploraciones complementarias

ECG: ACXFA, BRDHH. Rx. tórax: cardiomegalia, patrón intersticio-alveolar de predominio bibasal.

Evolución

Una vez ingresado el paciente se practica inmunofenotipo de sangre periférica y se inicia tratamiento con hidroxiurea. A la semana las lesiones cutáneas han mejorado considerablemente y los niveles de leucocitos se normalizan. En cambio empeoran los niveles de hematíes y plaquetas, por lo que a la semana el paciente falleció.

Histología

Se practicaron varias biopsias cutáneas de diferentes localizaciones. Se realizó estudió inmunohistoquímico.

¿Cuál es su diagnóstico?

1. Linfoma de la zona marginal cutáneo
2. Micosis fungoide
3. Leucemia cutis
4. Hematopoyesis extramedular
5. Síndrome de Sweet