FIEBRE PROLONGADA Y PÁPULAS ERITEMATO-PURPÚRICAS EN PACIENTE CON LAL-B EN REMISIÓN COMPLETA

Laia Pastor, Pilar Turégano, Josep Pujol, Maria Simó, Lourdes Escoda^*,  Salomé Martínez^$
Servicio de Dermatología, Hematología^* y Anatomía patológica^$.
Hospital Universitari Joan XXIII (Tarragona)

Varón de 18 años.

Antecedentes personales

Diagnosticado en Mayo 2007 de leucemia aguda linfoblástica (LAL) B común con delección de p16 (9p21). Recibió tratamiento citostático de inducción según protocolo PETHEMA de LAL de riesgo intermedio.

Enfermedad actual

Tras la recuperación granulocitaria presenta un cuadro de fiebre mantenida con picos de hasta 39ºC, dolor osteomuscular generalizado y caquexia severa.
En Agosto de 2007 aparición de lesiones cutáneas en los pliegues axilares, inguinales y cara lateral del tronco, bilaterales y simétricas, asintomáticas. Inicialmente son pápulas eritematosas y brillantes de 1-3 mm de diámetro que de forma progresiva aumentan en número, se extienden por el tronco y se vuelven más purpúricas. Algunas lesiones estaban ulceradas.

Exploraciones complementarias y evolución

Hemograma y bioquímica: leucocitosis con neutrofilia, elevación de reactantes de fase aguda y discreta alteración de la función hepática. Autoanticuerpos negativos. Serologías para estudio de fiebre de origen desconocido: negativas. Cultivos de sangre, orina, heces, líquido cefalorraquídeo y punta de catéter: negativos.
La biopsia hepática no mostraba hallazgos histológicos relevantes.
En el Body-TAC inicial existía una hepatoesplenomegalia sin otras alteraciones.
La primera biopsia de médula ósea demostraba la remisión completa de su LAL-B. No respondió al tratamiento empírico con cuádruple terapia de tuberculostáticos, antifúngicos sistémicos y antibioterapia de amplio espectro. Mejoró discretamente con corticoterapia sistémica.
En un TAC de control posterior se encontraron múltiples lesiones osteolíticas en la pelvis y en las clavículas. Solicitamos una seriada ósea hallando también lesiones líticas en rodillas y tobillos.
En la segunda biopsia de médula ósea se observaba una infiltración por células de características similares a las de la piel.

Figura 1. Cara lateral tronco (Septiembre 2007)

Figura 2. Axila (Agosto 2007)

Figura 3. Panorámica H-E 100x

Figura 4. Detalle H-E 400x

Figura 5. Inmunohistoquímica

¿Cuál es su diagnóstico?

1. Recidiva de leucemia aguda linfoblástica B
2. Leucemia mielo-monocítica
3. Histiocitosis de células indeterminadas
4. Histiocitosis de células de Langerhans
5. Síndrome hemofagocítico