PACIENTE DE 13 AÑOS CON ÚLCERAS DOLOROSAS EN PUNTA Y BORDES DE LA LENGUA

E. Baselga, X. García, E. Vilarrasa, F. Corella, M. Barnadas, J. Carnicer, A. Alomar
Servicio de Dermatología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Universidad Autónoma de Barcelona.

Paciente de 13 años de edad sin antecedentes de interés.

Enfermedad actual

Ulceras y dolor en la punta y bordes de la lengua de 6 meses de evolución con escasa respuesta a tratamientos tópicos. Las ulceras persisten durante 2-3 semanas, se resuelven espontáneamente pero le aparecen nuevas lesiones. En los últimos dos meses le han aparecido además ulceraciones en mucosa yugal y labial. Estas lesiones dificultan la alimentación motivando una pérdida no cuantificada de peso. El cuadro no se acompaña de fiebre ni afectación del estado general. Tampoco refiere alteraciones  del ritmo deposicional, ni molestias oculares o lesiones en mucosa genital.

Exploración física

Se observan indentaciones dentarias en bordes de la lengua. En mucosa labial inferior se observa una ulceración irregular con fondo blanquecino. En mucosa bucal de la comisura izquierda se observa una úlcera de 1 cm de bordes irregulares. En el espacio retromolar inferior de ambos lados se observan  mamelones carnosos en la encía.

Exploraciones complementarias

Hemoglobina 123 g/l; hematíes 4,74 x 10¹²/l; VCM 76,8 fl; plaquetas 478 x 10⁹ /l; Leucocitos 12,86 x 10⁹ /l (Neutrófilos 57,6%; Eosinófilos 5,1%; Basófilos 0,5%; Monocitos 5,8%; Linfocitos 31%); VSG 26 mm 1h; Vitamina B12 582 pmol/l (nl 150-1200); Folato 1439 nmol/l (nl 500-1958); Sideremia 9 µmol/L; Ferritina 85 µg/l; Función hepática y renal normal; Complemento CH50 69 (nl 34-71).
IgG 1830 mg/100ml; IgA 200 mg/100ml; IgM 184 mg/100ml; IgE 1542 UI/ml. FR <20; ANA negativos; ANCA negativos;  Anticoagulante lúpico negativo; Anticuerpos anti-musculo liso, anti-membrana dermoepidérmica, anti-transglutaminasa, anti-desmogleina 1, anti-desmogleina 3, anti-cardiolipina, anti-fosfatidilserina: negativos; Anticuerpos anti-mucosa gástrica 1/40; Anticuerpos anti-epitelio 1/329;  Anticuerpos anti-BP180 15 U/ml.
Serologías: Hepatitis B y C negativas; EBV negativa; HV6 negativo; CMV IgG positivo, IgM negativo.

Se practicó una biopsia de la mucosa labial para histología e inmunofluorescencia directa, que fue negativa.

 

Figura 1

Figura 2

Figura 3

Figura 4

Figura 5

Figura 6

Figura 7

¿Cuál es su diagnóstico?

1. Pénfigo vegetante
2. Enfermedad de Behçet
3. Piostomatitis vegetans
4. Penfigoide de mucosas
5. Dermatitis facticia